Nöroblastom Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Nöroblastom Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Kanser sağlıklı vücut hücrelerinin genetik yapılarının değiştirilmesi sonucu kontrolsüz çoğalma gösteren kötü huylu tümörlerdir. Kanserler tipik olarak genetik mutasyonla başlar. Birçok çevresel faktör genetik mutasyona zemin hazırlayabilir. Özellikle pediatrik kanserler bebekler ve çocukları etkileyen ciddi bir sağlık sorunudur. Sinir sisteminde henüz olgunlaşmamış sinir hücreleri fetüsün gelişmesiyle olgun sinir hücrelerine dönüşür. Fetüste olgunlaşmamış sinir hücreleri olan nöroblastlar genellikle yenidoğan döneminde olgunlaşır. Ancak az sayıda olgunlaşmamış hücre vücutta mevcuttur. Olgunlaşarak kaybolmayan nöroblastlar tümörlere dönüşüm gösterebilir.

Sempatik sistemde bulunan nöroblastlarda başlayan kanserler “nöroblastoma” olarak adlandırılır. Sempatik sinir sistemi ağının ulaştığı herhangi bir yerde meydana gelebilir. Bununla birlikte sıklıkla karın bölgesi ve adrenal bezlerde (böbrek üstü bezleri) başlama eğilimi gösterebilir. Adrenal bezler kan basıncı ve hacmi, kalp atış hızı, sindirim gibi faaliyetleri kontrol eden hormonlar üretir. Aynı zamanda omurilik, karın, boyun ve göğüs gibi vücut kısımlarında gelişim gösterebilir. Vücudun diğer bölgelerine metastaz (yayılma) yapabilir. Çoğunlukla 5 yaş altı çocuklarda görülür. Nadiren 10 yaş üzeri çocuklarda gelişebilir. Tipik olarak 4 evreye ayrılabilir. Nöroblastoma sahip çocuklarda genel görünüm kanserin konumu, evresi, çocuğun yaşı ve genel sağlık durumuna bağlı olarak değişebilir. “Nöroblastom ne demek?” sorusuna yanıt arıyorsanız yazının devamını okuyabilirsiniz.

Nöroblastom Nedir?

Nöroblastom bebek ve çocukların sinir sisteminde gelişen pediatrik kanser türüdür. Nöroblast hücreler sempatik sinir sisteminde bulunan olgunlaşmamış sinir hücreleridir. Bu hücreler beyinde sinaptik bağlantılar kurarak olgunlaşmış sinir hücresine dönüşür. Sinir sistemi beyin ve omurilikten vücudun çeşitli bölgelerine sinyaller taşıyan ağ olarak tanımlanır. Sempatik sinir sistemi çevresel ağlardan oluşur. Temel görevi vücudun kas hareketlerini yöneten acil durum mekanizmasıdır. Bu sistem korku, öfke, heyecan ve endişe durumunda savaş ya da kaç tepkisini ayarlamakla yükümlüdür. Sempatik sistemde görev alan sinir hücrelerinde kanser gelişirse bu durum “nöroblastom” olarak adlandırılır. Nöroblastom Uluslararası Nöroblastoma Risk Grubu Evreleme Sistemi baz alınarak evrelendirilir. Buna göre nöroblastom evreleri şu şekilde sıralanır:

• Evre L1: En düşük riskli kanser evresidir. Tümör henüz başladığı yerdedir ve vücuda yayılma göstermez.

• Evre L2: Bu evrede tümör vücudun bir bölümünde sınırlıdır ancak yakın bölgedeki lenf düğümlerine yayılmaya başlayabilir. Ek olarak büyük kan damarlarını çevreleyen dokularda tutulum gösterebilir.

• Evre M: Kanser hücreleri metastaz yaparak birden fazla vücut bölgesine ulaşma eğilimindedir. Bu evrede kanser yüksek risk taşır.

• Evre MS: Spesifik olarak 18 aydan küçük çocukları etkileyen ve metastaz yapan kanserlerdir. Kanser yalnızca karaciğer, kemik iliği ve deriye yayılma gösterir. Evre MS nöroblastom genellikle düşük riskli bir tablodur.

Nöroblastom Kimlerde Görülür?

Nöroblastom bebeklik ve çocukluk döneminde ortaya çıkan bir sağlık sorunudur. Genellikle doğumdan sonra ilk ay ile 5 yaş arası tanı konulur. Vakaların çoğu 5 yaşından önce gelişme gösterir. Bununla birlikte 10 yaş üzeri çocuklarda nadiren görülür. Tümör büyüme gösterdiğinde belirti ve semptomlar da belirgin olmaya başlar. Bazı durumlarda doğumdan önce ortaya çıkabilir ve ultrason sırasında tespit edilebilir. Nöroblastom öykülerinin yaklaşık %1-2`si kalıtsal olarak geçer. Bu nedenle çoğunlukla nöroblastom kendiliğinden ortaya çıkar. Segmental kromozomal anormallikler ve MYCN geninin normalden daha fazla olması gibi belirteçler nöroblastom prognozu ile ilişkilidir. Bu bozukluklar dahilinde kanser hücreleri normalden daha hızlı ve agresif bölünme yapar.

Nöroblastom için pek çok risk faktörü bulunur ancak bu faktörler doğrudan kanser oluşumunu sağlamaz. Sıklıkla DNA hasarı olasılığını arttırma özelliğine sahiptir. Nöroblastomlar için olası risk faktörleri şunları içerir:

• Costello sendromu,
• Noonan sendromu,
• Li-Fraumeni sendromu,
• Nörofibromatozis tip 1,
• Beckwith-Wiedemann sendromu,
• Feokromasitoma sendromu,
• Genlerde belirli değişiklikler.

Ailede nöroblastom öyküsü bulunması risk faktörleri arasında yer alabilir.

Nöroblastom Belirtileri Nelerdir?

Nöroblastomun çevre dokulara yayılması ve baskı yapması belirti ve semptomların belirgin olarak görülmesine neden olabilir. Ayrıca kanserin ilerlemesi ve kemiklere yayılması da ek semptomlar oluşturabilir. Nöroblastoma tablosunda yaygın olarak görülen bulgular şunları kapsayabilir:

• Karın, göğüs veya boyunda şişlik,
• Deri altında ağrısız ve mavimsi kitleler,
• Karın ağrısı,
• İştahsızlık, çabuk doyma hissi ve kilo kaybı,
• Şişkin gözler ve kontrolsüz göz hareketleri,
• Göz çevresinde koyu halkalar,
• Kemik ağrıları,
• Nefes almada zorluk,
• Kas güçsüzlüğü veya felç.

Daha az sıklıkta görülen nöroblastom belirtileri listelendiğinde:

• Yüksek ateş,
• Cildin kolay morarması veya kanaması,
• Hipertansiyon,
• Şiddetli ishal,
• Sarsıntılı kas hareketleri,
• Yorgunluk,
• Yutma güçlüğü,
• Göz kapağı düşüklüğü ve göz bebeğinin küçülmesi görülebilir.

Nöroblastom doğrudan veya dolaylı olarak hormonları etkilediğinden ek semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar taşikardi, terleme, ciltte kızarıklık şeklinde oluşabilir. Bu semptomlar her zaman mutlaka nöroblastomlara işaret etmeyebilir. Bu nedenle altta yatan nedenin tespit edilmesi amacıyla mutlaka doktorunuza danışınız.

Nöroblastom Nasıl Teşhis Edilir?

Nöroblastom tanısı çoğunlukla 5 yaşından önce yapılır. Aynı zamanda doğmamış bebeklerde de nöroblastom tanısı sağlanabilir. Nöroblastom teşhisi için fiziksel ne nörolojik muayene gerekir. Nörolojik muayene kapsamında sinir fonksiyonu, refleksler ve koordinasyon değerlendirilir. Teşhisin doğrulanması ve kanserin yayılma durumunun saptanması için ek testler önerilebilir. Bu testler başlıca şunlar olabilir:

• Kan ve idrar tahlili: Organ ve dokular tarafından kana salınan maddelerin belirlenmesi sağlanır. Hormon düzeyleri, anemi varlığı ve diğer kimyasallar kontrol edilir. İdrarda VMA (vanilmandelik asit) ve HVA (homovanilik asit) gibi belirli maddeler aranır.

• MIBG taraması: Nöroblastom hücreleri için spesifik bir madde olan 123-iyotlu MIBG bileşiği damardan enjekte edilir ve ertesi gün iç organların görüntülenmesi sağlanır. Tümör hücreleri radyoaktif MUBG bileşiğini alır ve bu tarayıcı tarafından tespit edilir. Nöroblastom hastalarının yaklaşık %10'u MIBG bileşiğini tutmaz. Bu nedenle PET taraması gibi diğer testlere başvurulabilir.

• CT taraması: Damardan özel bir boya enjekte edilir ve ayrıntılı röntgen çekilir. Boya sayesinde doku ve tümörlerin görülmesi kolaylaşır. Bu işlem bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi olarak adlandırılır.

• Biyopsi: Doku örneği alınması ve laboratuvarda incelenmesi işlemidir. Tümör hücrelerinde meydana gelen spesifik kromozom değişiklikleri tespit edilebilir.

• Kemik iliği biyopsisi: Kemik ve kemik iliğinin test edilmesi işlemidir.

Ek olarak başvurulan testler arasında MRI taraması, ultrason ve röntgen yer alır. Yumuşak dokuların görüntülenmesi ve kanserin dokuları nasıl etkilediği kontrol edilebilir.

Nöroblastom Nasıl Tedavi Edilir?

Nöroblastom tedavisi kanserin evresi, ciddiyeti ve semptomlarına bağlı planlanır. Düşük, orta ve yüksek riskli vakalar farklı şekilde tedaviye tabi tutulur. Nöroblastom tedavisi tek başına veya kombine şeklinde oluşturulabilir. Başlıca tedavi yöntemleri şunları içerir:

• Kemoterapi: Kanser hücrelerinin çoğalmasını durdurmak ve yok etmek için kimyasalların kullanıldığı tedavidir. Kemoterapi ilaçları saç folikülleri, mide ve bağırsak hücreleri gibi sağlıklı vücut hücrelerini de olumsuz etkileyebilir. Orta riskli hastalarda ameliyat öncesi kombinasyon şeklinde uygulanır. Yüksek riskli vakalarda ameliyat ve kemik iliği naklinden önce yüksek doz uygulanabilir.

• Radyoterapi: Kanser hücrelerinin yok edilmesi amacıyla yüksek enerjili X ışınları kullanır. Düşük ve orta riskli hastalarda ameliyat ve kemoterapi ile başarı sağlanamadığında tercih edilir. Yüksek riskli hastalarda sıklıkla kemoterapi ve ameliyat sonrası nüksetmenin önlenmesi amacıyla uygulanır.

• Cerrahi: Tümörün ameliyatla alınması işlemidir. Düşük riskli hastalarda tek başına uygulanan bir tedavidir. Bazı durumlarda tümörün küçültülmesi amacıyla ameliyattan önce diğer tedaviler uygulanabilir. Ayrıca cerrahi sonrası kalan kanser hücrelerinin yok edilmesi radyoterapi ve kemoterapi ile sağlanabilir.

• İmmünoterapi: Vücudun bağışıklık sistemine sinyal veren ilaçlar kullanılır. Bağışıklık sistemi anormal hücrelere saldıracak şekilde uyarılır ve damar yoluyla enjekte edilir.

Nöroblastomanın ciddiyetine bağlı olarak bazı hastalarda İyot 131-MIBG tedavisi ve kök hücre nakli tercih edilebilir.

Çocuklarda nöroblastomanın kontrol altına alınması ve iyileştirilmesi amacıyla kontrollerinizi ihmal etmeyiniz.