Santral ve Periferik Sinir Sistemi Vaskulitleri

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitleri nedir?

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitleri, damar duvarlarının iltihaplanmasıyla karakterize edilen nadir ancak potansiyel olarak ciddi nörolojik hastalıklardır. Bu durum, beyin, omurilik ve periferik sinirleri besleyen damarların etkilenmesi sonucu gelişir. Vaskülit, damar duvarlarının yapısını bozarak kan akışını engelleyebilir ve bu durum sinir dokusunda iskemik hasara yol açabilir. Enflamasyon, doğrudan sinir hücrelerine zarar vermez; ancak damarların işlevini bozduğu için dolaylı olarak ciddi nörolojik etkiler meydana getirebilir.

Santral sinir sistemi vaskülitleri genellikle primer ya da sekonder olarak sınıflandırılır. Primer merkezi sinir sistemi vasküliti, yalnızca beyin ve omuriliği tutan izole bir tablo iken, sekonder formlar sistemik otoimmün hastalıkların (örneğin sistemik lupus eritematozus, Wegener granülomatozu) bir parçası olarak ortaya çıkabilir. Periferik sinir sistemi vaskülitleri ise çoğunlukla polinöropati şeklinde kendini gösteren, distal kas güçsüzlüğü ve duyu kaybıyla seyreden durumlardır. Bu vaskülitler tek başına olabileceği gibi sistemik vaskülitlerin bir uzantısı olarak da gelişebilir.

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitleri belirtileri nelerdir?

Santral sinir sistemi vaskülitlerinde görülen belirtiler çoğunlukla baş ağrısı, bilişsel bozukluklar, nöbet, davranış değişiklikleri ve odak nörolojik defisitler şeklindedir. Gelişen inflamasyon beyin dokusunun farklı bölgelerini etkileyebileceği için klinik tablo geniş bir yelpazede seyredebilir. Bazı hastalarda geçici iskemik ataklar ya da inme benzeri bulgular ortaya çıkabilir. Bilinç bozukluğu, kişilik değişiklikleri ve koordinasyon kaybı da bu tabloya eşlik edebilir.

Periferik sinir sistemi vaskülitlerinde ise kas güçsüzlüğü, uyuşma, yanma hissi, refleks kaybı ve his kaybı en yaygın semptomlardır. Tutulum genellikle asimetrik olup, tek taraflı ya da çok odaklı sinir hasarına yol açabilir. Bu klinik duruma mononöritis multipleks adı verilir. Belirtiler zamanla ilerleyebilir ve yürüme, el kullanımı gibi günlük yaşam aktivitelerini ciddi şekilde etkileyebilir. Hem santral hem periferik belirtilerin birlikte görülmesi, yaygın vaskülit düşündürmelidir.

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitleri nasıl teşhis edilir?

Bu vaskülit türlerinin tanısı karmaşık ve çok yönlü bir yaklaşım gerektirir. İlk adım, detaylı bir nörolojik muayene ve hastanın öyküsünün dikkatlice değerlendirilmesidir. Ani gelişen nörolojik semptomlar, başka nedenlerle açıklanamayan inme benzeri tablolar ya da ilerleyici polinöropati, vaskülit açısından uyarıcı olmalıdır. Kan testleriyle iltihap belirteçleri, otoimmün belirteçler ve organ fonksiyonları değerlendirilir.

Santral sinir sistemi vaskülitlerinin teşhisinde manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile beyin dokusundaki iskemik alanlar ve inflamatuar değişiklikler saptanabilir. Beyin anjiyografisi ya da MR anjiyografi, damar yapısındaki düzensizlikleri ve daralmaları gösterebilir. Lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısının incelenmesi, iltihap varlığına dair ipuçları verebilir.

Periferik sinir sistemi vaskülitlerinde elektromiyografi (EMG) ve sinir iletim çalışmaları ile sinir hasarının tipi ve yaygınlığı belirlenebilir. Kesin tanı bazı durumlarda sinir ya da kas biyopsisi ile konulabilir. Tanı sürecinde, vaskülitleri taklit edebilecek enfeksiyöz, metabolik ya da neoplastik nedenler de mutlaka dışlanmalıdır.

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitlerinde tedavi yöntemleri nelerdir?

Tedavinin temel amacı inflamasyonun kontrol altına alınması ve sinir dokusunda kalıcı hasarın önlenmesidir. Vaskülitin tipi, şiddeti ve sistemik tutulumun varlığına göre tedavi planı kişiye özel olarak oluşturulmalıdır. Genellikle tedavinin ilk basamağında bağışıklık sistemini baskılayan yüksek doz kortikosteroidler kullanılır. Hızlı etki istenen durumlarda pulse steroid tedavisi tercih edilebilir.

Kortikosteroid tedavisinin yetersiz kaldığı veya uzun süreli immünsüpresyona ihtiyaç duyulan olgularda siklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil gibi immünosupresif ajanlar devreye girer. Refrakter vakalarda biyolojik ajanlar da kullanılabilir. Santral sinir sistemi vaskülitlerinde beyin fonksiyonlarının yakından izlenmesi, periferik formda ise kas gücü, denge ve duyu gibi fonksiyonların değerlendirilmesi önemlidir.

Fizik tedavi ve rehabilitasyon uygulamaları, özellikle periferik sinir tutulumu olan hastalarda fonksiyonel kaybı azaltmak açısından tedaviye entegre edilmelidir. Tedavi süreci boyunca düzenli takip ve olası ilaç yan etkilerinin izlenmesi kritik öneme sahiptir. Multidisipliner bir ekip çalışmasıyla yürütülen kişiye özel tedavi planı, hastalığın kontrol altına alınmasında etkili bir strateji sunar.

Sonuç

Santral ve periferik sinir sistemi vaskülitleri, erken tanı ve uygun tedavi uygulanmadığında ciddi nörolojik sekellere yol açabilen kompleks hastalıklardır. Klinik bulguların dikkatle değerlendirilmesi, ileri görüntüleme ve laboratuvar yöntemlerinin etkin kullanımı tanı sürecinin temelini oluşturur. Güncel immünosupresif ve biyolojik tedavi seçenekleri ile vaskülitlerin kontrol altına alınması mümkün hale gelmiştir. Her hastaya özel olarak planlanan ve multidisipliner yaklaşımla yürütülen tedavi süreci, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyerek yaşam kalitesini artırmaktadır.